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第9节 先天性婴儿胫骨前弯和胫骨假关节（第2页）

是胫骨中下段直径变窄、硬化以致髓腔部分或完全消失。

此种变化有时也波及腓骨。

长管状骨的沙钟样狭窄为其特征。

股骨前弯或向前外侧弯曲，生后可能出现骨折，但大多数为走路后的18个月左右出现假关节。

一旦发生假关节则骨端变细、骨膜肥厚、骨折处不愈合或愈合后再骨折。

2.囊样型

开始在胫骨中下段为囊状骨质稀疏，囊状部位的组织很像骨纤维结构不良。

最初胫骨可能并不弯曲，随后逐渐向前变弯，平均在出生8个月后发生骨折。

此型多无神经纤维瘤病变。

3.晚发型

开始小腿外观正常，但较对侧小腿轻度短缩。

多在5岁以后因轻微外伤而致骨折。

本型患儿本身和家族史中均无神经纤维瘤病。

有的病例是因为胫骨弯曲经截骨术矫正后发生胫骨假关节而难治愈，故对此种病情施行截骨术应慎重。

根据X线表现分类，通常是根据未经治疗的假关节的X线表现，如硬化、囊性变、发育不良及沙钟样缩窄等，以及出生时有无胫骨骨折及有无腓骨假关节等进行分类。

目前认为这些分类法尚不能对选择治疗及判断预后有确切帮助。

因此有作者提出简单分类方法，认为其能提供临床所需的全部信息，并对指导治疗有意义：①有无胫骨骨折；②发生第一次骨折的年龄（4岁前为“早发”

，4岁后为“晚发”

）。

临床常用的Boyd法将其分为六型：

Ⅰ型

出生即有骨折。

Ⅱ型

发育不良型，胫骨呈沙钟样缩窄，常合并神经纤维瘤病。

Ⅲ型

骨囊肿。

Ⅳ型

病变部位硬化而无缩窄，导致应力骨折。

V型

腓骨发育不良。

Ⅵ型

骨内神经纤维瘤。

（五）鉴别诊断

腓骨半肢畸形也可表现为胫骨前弯。

胫骨后内侧弯合并跟骨外翻足者预后良好。

佝偻病和先天性成骨不全引起的胫骨内外翻均有全身性改变。

（六）治疗

本病不治疗很难愈合，治疗极具挑战性。